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am 28. Februar 2010
Prof. Dr. med. Jürgen Kunze
Wiedemanns Atlas klinischer Syndrome
Phänomenologie Ätiologie Differenzialdiagnose

Mit einem Geleitwort von Prof. Dr. med. Jürgen Spranger
6., vollständig überarb. und erw. Aufl. 2010. 1136 Seiten, 3665 z. T. mehrfarbige Abb., 10 Tab., geb.
€ (D) 269,- / € (A) 276,60
ISBN: 978-3-7945-2657-4
Schattauer GmbH Verlag für Medizin und Naturwissenschaften

Es gibt eine Vielzahl von Fehlbildungen und Anomalien unterschiedlichen Ausmaßes. Die Kenntnis von bestimmten Syndromen, die durch verschiedene Symptome oder Symptomkomplexe gekennzeichnet sind, sind sowohl für den Humangenetiker und den Gynäkologen in der pränatalen Diagnostik als auch für den Kinderarzt dringend notwendig, um den Eltern des betreffenden Kindes mit Benennung der Diagnose, Prognose und der therapeutischen Möglichkeiten als Spezialisten beizustehen und im Falle einer möglichen Therapie diese frühzeitig einzuleiten, um die Lebenserwartung des Neugeborenen zu erhöhen, auftretende Entwicklungsstörungen zu minimieren oder zu beheben und die Lebensqualität durch weitere Maßnahmen zu verbessern. Die Fülle an differentialdiagnostischen Möglichkeiten kann den Arzt häufig vor große diagnostische Probleme stellen.

Dieser Atlas ist durch die beeindruckende photografische Illustration wichtiger Symptome, die für ein spezielles Syndrom stehen, eine hervorragende Diagnosehilfe.
In den ersten zehn Kapiteln werden insgesamt 124 kleine morphologische Auffälligkeiten des Menschen mit je einer kurzen Erläuterung und einem Hinweis auf eine eventuell vorhandene Zugehörigkeit zu nachfolgenden Syndromen mit ein bis zwei Fotos dargestellt.
Anschließend befasst sich der Atlas mit insgesamt 393 verschiedenen Syndromen, die nach Ätiologie oder Hauptsymptomen eingeteilt sind. Jede aufgeführte Erkrankung wird mit kurzen und prägnanten Angaben zu Hauptauffälligkeiten, ergänzenden Befunden, Manifestation, Ätiopathogenese, Häufigkeit, Verlauf, Prognose, Differentialdiagnose und Therapie besprochen. Ist ein Syndrom molekulargenetisch aufgeklärt, wird auch die MIM-Nummer aus dem McKusick-Katalog angegeben. Jede Erkrankung ist durch mindestens vier bis zu über 20 ausdrucksstarken Fotos inklusive ausführlicher Legende dokumentiert. Literaturangaben sind dem jeweiligen Krankheitsbild direkt zugeordnet.
Im Anhang findet man Definitionen einiger Begriffe zu morphologischen Einzeldefekten und multiplen morphologischen Defekten sowie eine beachtliche Tabelle, die alphabetisch geordnet Entdecker und Erstpublikationen von Fehlbildungs-Syndromen auflistet.
Die farbliche Gestaltung des Gesamtwerks unterstützt die Systematik und erleichtert das Nachschlagen.

Dieser bemerkenswerte Atlas, der nun in der 6. Auflage erschienen ist und durch 41 neue Syndrome und fast 1000 Abbildungen erweitert und aktualisiert worden ist, ist unverzichtbar für Kinderärzte, Humangenetiker, Gynäkologen, Embryologen, Neurologen, Dermatologen und Orthopäden, aber auch Ärzte anderer Fachrichtungen können von ihm profitieren.
Dr. Kirstin v. Malottki
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am 12. Februar 2010
Rezension

Schattauer Verlag

Wiedemanns Atlas klinischer Syndrome
Phänomenologie-Ätiologie- Differenzialdiagnose

Kunze J.

6. vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage
1116 S., 3665 Abb.; 10 Tab. ; gebunden

Dieser umfangreiche Atlas erscheint nunmehr in der 6. Auflage und wer ihn einmal in die Hand genommen hat, legt ihn nicht mehr weg. Immer wieder faszinierend und ein unumgänglicher Begleiter in Klinik und Praxis, hat sich der Atlas über Jahrzehnte als unentbehrlicher Begleiter für alle klinisch und niedergelassen tätigen Kollegen, die Kinder aber auch Erwachsene behandeln, etabliert. In dieser erweiterten Neuauflage gelingt das Beantworten von klinischen Fragen schnell und zuverlässig. Dank eines neuen Farbleitsystems gelingt eine schnelle Diagnose unter Berücksichtigung der relevanten Differentialdiagnosen. Das Bildmaterial ist reichlich, wohl plaziert und informativ ohne Effekthascherei. Alle Abbildungen sind sinnvoll erläutert und geben die Richtung der weiteren Informationssuche vor. Der Atlas konzentriert sich hierbei hauptsächlich auf die sichtbaren Veränderungen der Körperoberfläche und ist entsprechend unterteilt. Jeweils einer Textseite steht eine Bildseite gegenüber. Die einzelnen Syndrome sind jeweils sehr übersichtlich und didaktisch sinnvoll untergliedert.
Alles beginnt mit den sog. 'Kleinen Fehlbildungen'. Hier werden überwiegend einzelne Dysmorphien beschrieben, die jedoch Teile von Syndromen sein können. Exogene Ursachen wie z.B. die Thalidomid Embryopathie, das fetale Alkoholsyndrom und der Limb-Body-Wall Complex werden im Folgekapitel abgehandelt. Chromosomale Anomalien werden auf über 80 Seiten, reichlichst bebildert diskutiert. Es folgt ein ebenso ausführliches Kapitel über die Hamartosen (z.B. Hypomelanosis Ito, Neurofibromatose, Sturge Weber-Syndrom etc.) und ein weiteres über Syndrome die mit Kontrakturen einhergehen ( z.B. Freeman -Sheldon-Syndrom, Escobar-Syndrom, distale Arthrogrypose etc.). Folgekapitel behandeln die 'Kraniostenose -Syndrome, Hochwuchs-und Adipositas syndrome sowie die proportionierten Kleinwuchs-Syndrome. Es folgen Abhandlungen zu den metabolischen Dysmorphien wie z.B. den Mucopolysaccharidosen und u.a. dem Carney-Syndrom. Weitere Kapitel behandeln Kiemenbogen und Oroakrale Syndrome sowie Erkrankungskomplexe mit Haut- Haar- und Schleimhautbeteiligung sowie die Osteochondrodysplasien. Allein das letztgenannte Kapitel beschreibt 72 verschiedene Syndrome. Eine 'bunte Mischung' aus 50 verschiedenen Syndromen, die keiner der im Vorfeld genannten Gruppen zuzuordnen waren, rundet den Atlas ab. Der Anhang bietet klärendes zur Terminologie und listet die Erstbeschreiber der Syndrome mit Namen und Erstpublikation auf. Das Sachverzeichnis ist umfangreich, das gesuchte Syndrom wird sofort gefunden.
Der Atlas beschreibt und diskutiert ausführlich über 400 Syndrome und gehört in jede Praxis und in jede klinische Abteilung. Uneingeschränkte Kaufempfehlung vom Beginn der medizinischen Ausbildung bis hin zum täglichen Praxis- oder Klinikalltag. Das Buch ist ein fester Bestandteil meiner Praxisbibliothek.

Dr.med. Stephan Koch
Orthopädische Praxis
Hohenfelderstr. 3
56068 Koblenz
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am 28. Oktober 2011
Der Wiedermanns Atlas ist ein wahnsinns buch. äußerst interessant und fachlich nicht zu schlagen. für jeden der sich mit syndromen o.ä. beschäftigen möchte egal ob beruflich oder aus privaten gründen sehr zu empfehlen. einziges manko ist der stolze preis! Nichts für sanfte gemüter!
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am 8. August 2010
Ein sinnvolles Buch für jeden, der mit der Diagnostik von Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen zu tun hat (insb. Gynäkologen, Pädiater, Humangenetiker, Pathologen). Hervorzuheben ist die übersichtliche Gliederung sowie das mehr als reichhaltige Bildmaterial.
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