1.1 Relevanz des Themas „Schlaganfall im Kindesalter“
Im Erwachsenenalter stellt der Schlaganfall bei geschätzten 200.000 jähr-lichen Neuerkrankungen in Deutschland nach Herz-Kreislauferkrankungen und Krebs die dritthäufigste Todesursache dar. Die Erkrankungshäufigkeit entspricht einer jährlichen Inzidenz von beispielsweise 308 auf 100.000 Ein-wohner in der Altersgruppe von 60-64 Jahren oder 1300/100.000 in der Gruppe der über 75jährigen (Fritze, 2000). Auch wenn der Schlaganfall im Kindesalter deutlich seltener auftritt, hier liegen die ebenfalls nur geschätzten Zahlen in Deutschland bei ca. 300 Neuerkrankungen pro Jahr, stellt er doch eine gravierende Erkrankung mit weitreichenden Folgen für betroffene Kinder dar, da er gleichzeitig auf verschiedenen Ebenen zu schwerwiegenden Einschnitten und Defiziten führen kann. Dazu gehören körperliche, neurologische, neuropsychologische, psychische und soziale Beeinträchtigungen (Haus-Herrmann & Heubrock, 1994) in unterschiedlichen Kombinationen und Ausprägungen. Die Behandlung der Folgen eines Schlaganfalles erfordert besonders im Kindes- und Jugendalter ein mehrdimensionales, aufeinander abgestimmtes Therapiemanagement, an dem zu verschiedenen Entwicklungszeitpunkten unterschiedliche Disziplinen und Berufsgruppen beteiligt sind. Dabei verschiebt sich der Fokus im Verlauf der Rehabilitation nach einem Schlaganfall im Kindes- und Jugendalter. Während in der Akutphase die neurologischen Beeinträchtigungen im Mittelpunkt stehen, gewinnt der Aspekt der Alltagsbewältigung im weitesten Sinne zunehmend an Bedeutung. Dazu spielt neben schulischen Belangen auch die Teilnahme an Freizeitaktivitäten z.B. in einem Sportverein eine wichtige Rolle für betroffene Kinder und deren Familien.
„Schlaganfall ist ein Notfall.“ So kann es auf der Homepage der Stiftung Deutsche Schlaganfallhilfe nachgelesen werden. Auch wenn dieser Leitsatz in erster Linie die medizinische Akutversorgung betrifft, wird daraus dennoch die Dramatik ersichtlich, die dieses Krankheitsbild in sich birgt. Um ein effektives Akutmanagement betreiben und damit die Folgen, die sich aus einem Schlaganfall ergeben, für den ein-zelnen Patienten minimieren zu können, ist es notwendig, Menschen mit einer entsprechenden Symptomatik innerhalb von wenigen Stunden möglichst in eine Spezialklinik (Stroke Unit) einzuweisen. Bei älteren Menschen kann eine Behandlung meist schon innerhalb der für eine Lysetherapie erforderlichen drei bis maximal sechs Stunden erfolgen, da man die typischen Symptome im Allgemeinen schnell zuordnen kann. Dagegen kommt es sehr häufig vor, dass Kinder mit einem Schlaganfall erst zwei bis drei Tage nach dem Auftreten der akuten Symptomatik in eine entsprechende medizinische Einrichtung eingewiesen werden, da zum einen im Kindesalter nicht mit dem Auftreten eines Schlaganfalls gerechnet wird, zum anderen die Symptome auch nicht immer auf eine solche Erkrankung hinweisen (Roach et al., 2001).
Die direkten und indirekten Folgekosten (lifetime cost) eines ischämischen Schlaganfalles bei einem 65jährigen Menschen wurden 1990 in den USA durchschnittlich mit 96.000$ veranschlagt, für einen 25jährigen Mann lagen sie bei 475.000$ (Taylor et al., 1996). Es ist nachvollziehbar, dass die sozioökonomischen Kosten für ein Kind, das einen Schlaganfall überlebt, vermutlich ebenfalls in diesem Bereich liegen dürften (DeVeber, 2003). In den USA wurde damit gerechnet, dass zum Beispiel im Jahr 2001 ca. 28.000 potentielle Lebensjahre durch Schlaganfälle bei Menschen unter 25 Jahren verloren gegangen sind (Lynch, 2004). Auch wenn diese Aspekte aus ethischen Gründen nicht im Vordergrund stehen sollten, scheint doch die Frage nach einem effektiven Therapiemanagement aktueller denn je.
In den letzten Jahren hat sich die Zahl der Veröffentlichungen zum Thema „Schlaganfall bei Kindern“ vervielfacht. Dies lässt sich insbesondere auf differenzierten und thematisch breit gefächerten Studien zu Ursachen und Risikofaktoren sowie zur neurologischen Bewertung von Krankheitsverläufen zurückführen. Die Entwicklung noninvasiver bildgebender Verfahren hat dabei auch bei Kindern und Jugendlichen zu einer verbesserten medizinischen Diagnostik geführt. Vor der Einführung dieser Verfahren konnten viele Krankheitsbilder mit Lähmungserscheinungen nur allgemein als (akute) Hemiplegie im Kindesalter (vollständige Lähmung einer Körperhälfte) einge-ordnet werden, ohne dass dabei die genauen hirnorganischen Hintergründe bekannt gewesen wären. Die Diagnose der Hemiplegie schloss zwar ischämische und hämorrhagische Schlaganfälle ein, aber gleichzeitig alle Formen von Hirninfarkten ohne motorische Beeinträchtigungen aus (Love et al., 1994). Insbesondere Schlaganfälle bei Neonaten konnten vor der Entwicklung der noninvasiven Bildgebung meist nur post mortem auch als solche Er-eignisse eingeordnet werden (Mercuri et al., 2001).
Auch zu spezifischen Beeinträchtigungen aus dem neuropsychologischen Spektrum gibt es inzwischen fundierte Untersuchungen. Aber immer noch fehlen umfassende Verlaufsbeschreibungen vor allem in der Langzeitperspektive (Steinlin, Roellin & Schroth, 2004), die sich nicht nur auf einen einzelnen Aspekt, wie beispielsweise die Entwicklung visuell-räumlicher Defizite nach perinatalem Schlaganfall, beziehen. Aber auch Untersuchungen zu psychosozialen Fragestellungen wie Lebensqualität oder Verhaltensveränderungen nach einem Schlaganfall lassen häufig den eigentlich erforderlichen multidisziplinären Ansatz vermissen. Gerade in diesem Bereich fällt auf, dass der Einfluss der Erkrankung auf das Familiensystem und insbesondere auf die seelische Gesundheit der Eltern nur sehr selten Beachtung findet (Gor-don et al., 2002).
Für Schlaganfälle im Erwachsenenalter werden insgesamt schlechtere Prognosen abgegeben. So liegt beispielsweise auch die Sterblichkeitsrate nach einem Hirninfarkt wesentlich höher als bei Kindern. Man rechnet damit, dass ca. ein Drittel aller betroffenen älteren Menschen an den Folgen eines Schlaganfalles sterben und nur ein Drittel tatsächlich die Unabhängigkeit in der Alltagsbewältigung wieder erlangen (Steinlin et al., 2004). Diese Argumentation täuscht aber darüber hinweg, dass der Schlaganfall im Kindesalter das Potential zu einer lebenslangen Krankengeschichte hat (DeVeber et al., 2000), und dass die Erkrankung selbst und die daraus resultierenden Beeinträchtigungen in vielen Fällen den Lebensweg betroffener Kinder drastisch verändern. Das betrifft auf der einen Seite die Bildungschancen der Kinder (Schullaufbahn, berufliche Qualifikation, Freizeitaktivitäten), andererseits aber auch die Frage nach der sozialen Unabhängigkeit oder der Möglichkeit, eine eigene Familie zu gründen. Hier spielen beispielsweise Fragen wie die Vererbbarkeit von verschiedenen Risikofaktoren eine wichtige Rolle.
1.2 Notwendigkeit längsschnittlicher Untersuchungen
Rückt man die Langzeitperspektive und den Entwicklungsfaktor in den Mittelpunkt der Betrachtung, ergeben sich verschiedene Fragen, deren Beantwortung auch zum Verständnis der Dynamik in der Entwicklung des menschlichen Gehirns beitragen kann (Stiles et al., 2003). Auf diese Fragen soll daher im Verlauf der Arbeit immer wieder zurückgegriffen werden:
(1) Zeigen sich nach eine frühkindlichen Hirnschädigung (Schlaganfall) frühe, also unmittelbare Beeinträchtigungen?
(2) Gibt es nach einer vergleichbaren Hirnschädigung Gemeinsamkeiten zwischen den Leistungsprofilen von Kindern und Erwachsenen?
(3) Verändert sich das Leistungsprofil im Verlauf der kindlichen Entwicklung?
(4) Welche Verbindung lässt sich zwischen Gehirn („Hardware“) und kognitiver Entwicklung („Software“) herstellen?
Da der Aspekt der Entwicklung beziehungsweise der Hirnreifung vor allem auch bei allen neuropsychologischen Fragestellungen des Kindes- und Jugendalters eine große Rolle spielt, ist es einerseits notwendig, das dia-gnostische Vorgehen nach einer Hirnschädigung wie z.B. einem Schlaganfall auf diesen Prozess abzustimmen. Andererseits haben Reifungsprozesse auch Auswirkung auf die Entwicklung spezifischer, auf das jeweilige Entwicklungsalter des Kindes abgestimmte Therapieverfahren. Dies betrifft insbesondere auch ambulante neuropsychologische Interventionen, die sich an die stationäre Rehabilitationsphase anschließen (Heubrock & Petermann, 1999), da neuropsychologische Defizite nach einem Schlaganfall häufig einen persistierenden Charakter haben oder auch erst in späteren Entwicklungspha-sen der jungen Patienten zum Tragen kommen können. Voraussetzung für eine an die kindliche Entwicklung angepasste effektive Therapie ist aber die Ermittlung von Entwicklungsverläufen nach der !
Hirnschädigung.
Ein Schlaganfall ist natürlich in seiner Akutphase zunächst ein beängstigendes Erlebnis für das Kind und seine Familie. Aber er kann sich für die Familie in sehr verschiedener Hinsicht auch zu einer lebenslangen Belastung entwickeln. Auf viele Fragen der Eltern können dabei heute noch keine zuverlässigen Antworten gegeben werden. Das betrifft prinzipiell auch alle Formen von prognostischen Aussagen, die sich erst über einen umfassenden Vergleich zwischen verschiedenen Entwicklungsverläufen zuverlässig erstellen lassen. Um aus diesen Entwicklungsverläufen reliable Informationen ziehen zu können, ist es zudem notwendig, die wesentlichen Variablen herauszufiltern, die für unterschiedliche Verläufe bei gleichem Krankheitsbild verantwortlich sind.
Wie im folgenden Kapitel aufgezeigt wird, differieren die Ursachen und Risikofaktoren für kindliche Schlaganfälle auch in Abhängigkeit vom Lebens-alter. Ein erster wichtiger Schnitt muss dabei mit der Unterscheidung zwischen perinatalem und kindlichem Schlaganfall gemacht werden. Hier spielen Faktoren wie die Unreife der neonatalen Koagulation oder die Bedeutung der Plazenta als Interface mit einer eigenständigen Regulation der Blutgerinnung eine besondere Rolle (Nelson & Lynch, 2004).
